原發(fā)性膽汁性膽管炎根據臨床表現(xiàn)可分為無癥狀期、癥狀期和肝硬化期。
1、無癥狀期
患者通常無明顯不適，可能僅在體檢時發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶或γ-谷氨酰轉肽酶升高。部分患者會有輕度疲勞或皮膚瘙癢，但肝功能代償良好。此階段病理學表現(xiàn)為非化膿性膽管炎，膽管上皮細胞受損但尚未形成顯著纖維化。
2、癥狀期
典型癥狀包括進行性加重的皮膚瘙癢、乏力，可能出現(xiàn)右上腹不適。實驗室檢查顯示膽汁淤積指標持續(xù)升高，伴有抗線粒體抗體陽性。病理可見膽管破壞加劇，門靜脈區(qū)出現(xiàn)纖維化，但尚未形成再生結節(jié)。
3、肝硬化期
表現(xiàn)為門靜脈高壓相關癥狀如腹水、食管胃底靜脈曲張，可能出現(xiàn)黃疸和肝性腦病。影像學檢查顯示肝臟形態(tài)改變，病理學確認肝硬化形成。此階段常合并骨質疏松、脂溶性維生素缺乏等并發(fā)癥。
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者需定期監(jiān)測肝功能，保持均衡飲食并補充維生素D等脂溶性維生素。避免飲酒和高脂飲食，適度運動有助于預防骨質疏松。出現(xiàn)皮膚瘙癢時可使用考來烯胺等藥物緩解癥狀，但所有治療均需在醫(yī)生指導下進行。建議每3-6個月進行肝臟超聲和彈性檢測評估病情進展。
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