原發性膽汁性膽管炎可能引發肝硬化、門靜脈高壓、骨質疏松、脂溶性維生素缺乏、肝細胞癌等并發癥。該病屬于慢性膽汁淤積性肝病，需通過長期管理延緩疾病進展。
1、肝硬化
長期膽汁淤積可導致肝纖維化逐步加重，最終形成肝硬化。患者可能出現腹水、黃疸、脾功能亢進等癥狀。治療需結合熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物延緩進展，嚴重時需評估肝移植。
2、門靜脈高壓
肝硬化引起的門靜脈系統壓力升高，可能引發食管胃底靜脈曲張破裂出血。患者常有嘔血、黑便等表現。內鏡下套扎術和普萘洛爾片可用于預防出血，必要時行經頸靜脈肝內門體分流術。
3、骨質疏松
膽汁淤積影響脂肪及維生素D吸收，導致骨密度降低。患者易發生骨折，常見腰背疼痛。補充碳酸鈣D3片、阿侖膦酸鈉片結合負重運動可改善骨代謝。
4、脂溶性維生素缺乏
膽汁分泌不足影響維生素A、D、E、K吸收，可能出現夜盲癥、凝血功能障礙等。需定期監測并補充維生素AD軟膠囊、維生素K1注射液等制劑。
5、肝細胞癌
肝硬化患者肝癌發生概率顯著升高。建議每6個月進行超聲聯合甲胎蛋白篩查。早期可采取肝切除術或射頻消融術，晚期可使用侖伐替尼膠囊等靶向藥物。
原發性膽汁性膽管炎患者需終身隨訪，每3-6個月檢測肝功能、肝臟彈性成像等指標。飲食應保證優質蛋白攝入，限制動物脂肪，適量補充中鏈甘油三酯。避免飲酒及肝毒性藥物，每日進行30分鐘步行等低強度運動。出現皮膚瘙癢時可使用考來烯胺散結合潤膚劑緩解，夜間瘙癢影響睡眠者可短期服用羥嗪片。合并干燥綜合征時需加強人工淚液和口腔護理。
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