系統淀粉樣變性是一種由異常折疊蛋白沉積在器官組織中引發的全身性疾病，主要累及心臟、腎臟、神經等器官，可分為原發性、繼發性和遺傳性三類。
1、病因機制
淀粉樣物質由錯誤折疊的蛋白質前體形成，常見類型包括免疫球蛋白輕鏈型、轉甲狀腺素蛋白型等。這些蛋白在組織中沉積后會破壞正常結構，導致器官功能障礙。原發性多與漿細胞異常增殖相關，繼發性常由慢性炎癥或感染誘發，遺傳性則與基因突變有關。
2、臨床表現
心臟受累表現為難治性心力衰竭和心律失常，腎臟病變以蛋白尿和腎功能衰竭為主，周圍神經病變可引發感覺異常和肌無力。舌體肥大和眶周瘀斑是特征性體征，部分患者會出現肝脾腫大或消化道出血。
3、診斷方法
組織活檢剛果紅染色陽性是金標準，需結合免疫組化分型。骨髓檢查可評估漿細胞增殖情況，心臟MRI和核素掃描有助于心臟淀粉樣變檢測。血清游離輕鏈檢測和基因測序對分型診斷具有重要價值。
4、治療方案
輕鏈型可采用硼替佐米注射液聯合環磷酰胺片治療，轉甲狀腺素蛋白型可用氯苯唑酸軟膠囊。嚴重心臟受累需考慮地諾單抗注射液，終末期腎病需血液透析。肝移植適用于特定遺傳類型，自體干細胞移植對部分原發性患者有效。
5、預后管理
心臟受累者中位生存期約2年，早期干預可延長生存時間。需定期監測NT-proBNP和肌鈣蛋白水平，避免使用利尿劑呋塞米片等加重腎損傷藥物。推薦低鹽優質蛋白飲食，接種肺炎球菌多糖疫苗預防感染。
患者應每3個月復查心臟超聲和24小時尿蛋白定量，避免劇烈運動加重心臟負荷。出現水腫或呼吸困難時及時就診，日常記錄體重變化。建議攜帶醫療警示卡注明疾病類型，急救時避免使用特定藥物。營養師指導下采用限鈉高熱量飲食方案，必要時補充乳清蛋白粉維持營養狀態。
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