血栓性血小板減少紫癜（TTP）是一種威脅生命的血液疾病，核心治療包括血漿置換、藥物控制和病因管理。血漿置換能快速清除異常抗體，糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)，利妥昔單抗靶向治療B細(xì)胞，同時(shí)需糾正貧血和預(yù)防感染。
1. 血漿置換
血漿置換是TTP的一線治療方案，通過(guò)分離患者血漿并替換為健康供體血漿，清除血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）的自身抗體。每日1次置換1.5倍血漿量，連續(xù)治療直至血小板計(jì)數(shù)＞150×10?/L且溶血指標(biāo)穩(wěn)定。治療期間需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡，預(yù)防枸櫞酸鹽中毒。
2. 免疫抑制治療
大劑量糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍1g/日靜脈沖擊）可抑制抗體產(chǎn)生，通常與血漿置換同步使用。對(duì)復(fù)發(fā)或難治性病例，每周375mg/m2利妥昔單抗靜脈輸注能清除CD20陽(yáng)性B細(xì)胞，約80%患者4周內(nèi)ADAMTS13活性恢復(fù)。嚴(yán)重病例可考慮環(huán)孢素或長(zhǎng)春新堿強(qiáng)化免疫抑制。
3. 輔助治療
血小板輸注僅用于活動(dòng)性出血或侵入性操作前，避免非必要輸注加重微血栓。嚴(yán)重貧血（Hb＜70g/L）時(shí)輸注洗滌紅細(xì)胞，同時(shí)補(bǔ)充葉酸10mg/日促進(jìn)造血。所有患者需預(yù)防性使用質(zhì)子泵抑制劑，免疫抑制期間給予復(fù)方磺胺甲噁唑預(yù)防肺孢子菌肺炎。
血栓性血小板減少紫癜的救治關(guān)鍵在于72小時(shí)黃金窗口期，延誤治療死亡率可達(dá)90%。完成急性期治療后，需每月監(jiān)測(cè)ADAMTS13活性，活動(dòng)度＜10%預(yù)示復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，需啟動(dòng)維持治療。長(zhǎng)期隨訪中注意評(píng)估認(rèn)知功能，微血栓可能導(dǎo)致不可逆腦損傷。患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、雌激素藥物等誘發(fā)因素。
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