肺間質(zhì)纖維化可能引發(fā)肺動脈高壓、呼吸衰竭、肺部感染、肺心病、氣胸和肺癌等6種并發(fā)癥。這些并發(fā)癥主要與肺部結(jié)構(gòu)破壞、氧合功能下降及長期慢性炎癥刺激有關(guān)。
1、肺動脈高壓：
肺血管床減少和缺氧導(dǎo)致肺血管收縮，持續(xù)進(jìn)展會形成肺動脈高壓。患者可能出現(xiàn)活動后氣促加重、下肢水腫等癥狀。通過右心導(dǎo)管檢查可確診，治療需聯(lián)合抗纖維化藥物與靶向降壓藥物。
2、呼吸衰竭：
肺泡-毛細(xì)血管膜增厚使氣體交換障礙，晚期出現(xiàn)Ⅱ型呼吸衰竭。表現(xiàn)為靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%，動脈血?dú)夥治鲲@示二氧化碳潴留。需長期家庭氧療，嚴(yán)重時需無創(chuàng)通氣支持。
3、肺部感染：
纖毛運(yùn)動功能受損和痰液滯留易繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染。常見病原體包括肺炎鏈球菌和曲霉菌，CT可見新發(fā)斑片影。除抗感染治療外，需加強(qiáng)氣道廓清訓(xùn)練。
4、肺源性心臟病：
長期肺動脈高壓導(dǎo)致右心室肥厚和擴(kuò)張，超聲心動圖顯示右心室壁厚度超過5毫米。患者可能出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝淤血等體循環(huán)淤血體征，治療需控制液體攝入并應(yīng)用利尿劑。
5、自發(fā)性氣胸：
纖維化病灶周邊肺大皰破裂引發(fā)，突發(fā)胸痛和呼吸困難是典型癥狀。X線可見患側(cè)肺壓縮邊緣，少量氣胸可觀察，大量氣胸需胸腔閉式引流。
6、肺癌風(fēng)險：
慢性炎癥刺激使肺泡上皮異常增生，特發(fā)性肺纖維化患者肺癌發(fā)生率較常人高7倍。低劑量CT篩查發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)需密切隨訪，病理類型以鱗癌和腺癌為主。
肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度50%-60%，每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣效率。飲食采用高蛋白、高維生素搭配，如魚肉搭配西蘭花，避免過硬食物引發(fā)嗆咳。每周3次30分鐘的有氧運(yùn)動如平地步行，需攜帶便攜式血氧儀監(jiān)測。出現(xiàn)指甲發(fā)紺或夜間憋醒等缺氧表現(xiàn)時需及時復(fù)查肺功能。
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