妊娠期急性脂肪肝是一種罕見的妊娠期并發癥,病因主要有遺傳代謝缺陷、妊娠期激素變化、線粒體脂肪酸氧化障礙、營養不良等因素。該病起病急驟,可能與孕婦體內代謝紊亂、胎兒胎盤單位異常釋放物質等因素有關,需及時就醫干預。
1、遺傳代謝缺陷
部分患者存在長鏈3-羥酰基輔酶A脫氫酶缺乏等遺傳性代謝疾病。這類酶缺陷會導致脂肪酸β氧化受阻,甘油三酯在肝細胞內沉積。孕婦可能出現惡心嘔吐、黃疸等癥狀,胎兒易發生宮內窘迫。基因檢測可協助診斷,治療需在重癥監護下進行血漿置換等綜合治療。
2、妊娠期激素變化
妊娠中晚期雌激素、孕激素水平顯著升高,可能抑制線粒體脂肪酸β氧化過程。激素變化同時增加游離脂肪酸動員,導致肝細胞脂肪變性。患者常見持續性上腹痛伴轉氨酶升高,需監測凝血功能變化。及時終止妊娠是阻斷病情進展的關鍵措施。
3、線粒體功能障礙
妊娠期線粒體DNA易受氧化應激損傷,影響脂肪酸分解代謝關鍵酶活性。這種病理改變可引發微泡性脂肪變性,實驗室檢查可見血氨升高、低血糖等表現。治療需補充左旋肉堿等線粒體營養素,嚴重者需考慮肝移植。
4、營養不良狀態
孕期蛋白質攝入不足或維生素缺乏可能誘發脂肪肝。低蛋白飲食導致載脂蛋白合成減少,影響極低密度脂蛋白分泌,使脂肪在肝內蓄積。患者可能出現意識模糊等肝性腦病癥狀,營養支持治療時應嚴格控制脂肪乳劑輸注速度。
妊娠期急性脂肪肝患者應保持高碳水化合物、適量優質蛋白的飲食結構,避免高脂食物。每日監測體重變化及尿量,定期復查肝功能、凝血功能等指標。出現皮膚黏膜出血傾向或意識障礙時須立即就診,分娩后需持續隨訪肝臟恢復情況。建議孕前進行代謝性疾病篩查,孕期規范產檢以早期發現高危因素。
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