紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩種類型，目前尚無(wú)法完全根治但可通過規(guī)范治療控制病情。紅斑狼瘡并非不治之癥，其預(yù)后與疾病分型、器官受累程度、治療依從性等因素有關(guān)。
1.盤狀紅斑狼瘡
盤狀紅斑狼瘡主要表現(xiàn)為皮膚損害，典型癥狀為邊界清晰的圓形或環(huán)形紅斑，常見于面部、頭皮等日光暴露部位。皮膚病變可能伴隨輕度瘙癢或脫屑，通常不累及內(nèi)臟器官。治療以局部外用糖皮質(zhì)激素藥膏為主，如丁酸氫化可的松乳膏，嚴(yán)重者可聯(lián)合口服羥氯喹等免疫調(diào)節(jié)藥物。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及全身多系統(tǒng)，常見癥狀包括蝶形面部紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱、乏力等。腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等可能受累，實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗核抗體陽(yáng)性。治療需根據(jù)病情使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑如甲氨蝶呤，生物制劑如貝利尤單抗也可用于重癥患者。
3.發(fā)病機(jī)制
紅斑狼瘡發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因和免疫異常有關(guān)。紫外線照射、病毒感染、雌激素水平變化可能誘發(fā)疾病。患者體內(nèi)產(chǎn)生大量自身抗體，導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積引發(fā)炎癥反應(yīng)。Th17/Treg細(xì)胞比例失衡、干擾素信號(hào)通路過度激活是重要病理特征。
4.診斷方法
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體具有較高特異性。皮膚活檢可見基底膜帶免疫球蛋白沉積，腎臟受累時(shí)需進(jìn)行腎穿刺活檢。2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)包含臨床和免疫學(xué)指標(biāo)加權(quán)評(píng)分系統(tǒng)。
5.長(zhǎng)期管理
患者需嚴(yán)格防曬，避免使用光敏性藥物。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)和補(bǔ)體水平，妊娠期需加強(qiáng)病情評(píng)估。疫苗接種應(yīng)選擇滅活疫苗，避免使用活疫苗。合并骨質(zhì)疏松者需補(bǔ)充鈣劑和維生素D，心血管風(fēng)險(xiǎn)因素需積極控制。
紅斑狼瘡患者應(yīng)建立規(guī)律作息，保證充足睡眠，飲食注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)有助于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。心理支持對(duì)改善生活質(zhì)量尤為重要，可加入患者互助組織。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)診，多數(shù)患者可實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期病情穩(wěn)定。避免自行減停藥物，出現(xiàn)新發(fā)癥狀需及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。
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