膽汁淤積性肝硬化通過規范治療可有效控制病情進展，治療方法主要有藥物干預、內鏡治療、手術分流、肝移植及并發癥管理。
1、藥物干預：
熊去氧膽酸是改善膽汁淤積的一線藥物，能促進膽汁排泄并減輕肝細胞損傷。奧貝膽酸適用于對熊去氧膽酸反應不佳的患者，需注意可能引發瘙癢等副作用?？紒硐┌房山Y合膽酸緩解皮膚瘙癢癥狀，使用期間需監測脂溶性維生素水平。
2、內鏡治療：
針對膽管狹窄患者可采用ERCP術放置支架，解除梗阻性黃疸。經皮肝穿刺膽道引流適用于肝內膽管擴張病例，能有效降低膽紅素水平。內鏡治療需配合抗感染措施預防膽管炎發生。
3、手術分流：
門體靜脈分流術可降低門脈高壓風險，適用于反復食管靜脈曲張出血患者。部分脾動脈栓塞能改善脾功能亢進，術后需預防血栓形成。手術決策需綜合評估肝功能Child-Pugh分級。
4、肝移植：
終末期患者符合米蘭標準可考慮肝移植，5年生存率可達70%以上。移植前需控制感染和肝性腦病等并發癥。術后需終身服用免疫抑制劑預防排斥反應。
5、并發癥管理：
腹水患者需限制鈉鹽攝入并聯合利尿劑治療。肝性腦病應使用乳果糖減少氨吸收。骨質疏松者需補充鈣劑和維生素D，定期監測骨密度。
患者應保持每日30-40kcal/kg熱量攝入，蛋白質控制在1.2-1.5g/kg以避免負氮平衡。推薦低脂飲食配合中鏈甘油三酯補充，每周進行150分鐘中等強度有氧運動如快走或游泳。嚴格戒酒并避免使用肝毒性藥物，每3-6個月監測肝功能、凝血象及腹部超聲。出現意識改變或嘔血需立即就醫，合并糖尿病者需將糖化血紅蛋白控制在7%以下。
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